Andel besök av barn och ungdomar med cystisk fibros (CF)

Indikatorn visar andel av de barn och ungdomar, 0-17 år, med CF som under året har haft minst ett registrerat besök på ett av de 4 CF-center med specialistvård till CF-patienter som finns i Sverige (Lund, Göteborg, Uppsala, Stockholm).

I Sverige finns idag ca 800 personer med diagnosen CF. CF är en medfödd kronisk sjukdom som orsakas av en mutation på kromosom 7, den sk CFTR-genen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Mutationen orsakar en felaktig körtelfunktion som påverkar flera organ i kroppen som lungor, bukspottkörtel, galla/lever, tarmar, fortplantningsorgan, bihålor då alla exokrina körtlar bildar ett väldigt segt sekret. Detta sega sekret kan försämra funktionen i organen, som tex lungorna där följden så småningom kan resultera i en försämrad lungfunktion. Medellivslängden har ökat de senaste decennierna mycket pga förbättrad vård och nya behandlingar och förhoppningsvis kommer medellivslängden att fortsätta öka ffa med tanke på den nya medicinering med högeffektiva CFTR-modulatorer (Orkambi, Kaftrio och Alyftrek) som har kommit.

Registreringen av barn och ungdomar i CF-registret har ökat sedan 2012 och är idag 100 %, mkt beroende på att i princip alla barn och ungdomar med CF diagnosticeras på ett CF-center. Dock är det ett litet antal CF-patienter som har avböjt att vara med i CF-registret eller har bedömts ha en så stabil lungfunktionen att de inte behöver följas årligen.

Att registrera dessa personer i CF-registret är viktigt för att kunna följa kvaliteten på den vård som ges. Likaså möjliggör CF-registret en grund för förbättringsarbeten och forskning inom området.

CF-registret har som mål att täckningsgraden bör uppgå till minst 95 %.

Kvalitetsregistret innefattar endast personer med CF som är anslutna till något av de 4 CF-center som finns i Sverige. Det innebär att personer med CF som inte är anslutna till ett CF-center inte ingår.

Antal barn och ungdomar, 0-17 år, med CF med minst ett registrerat besök under aktuellt år.

Antal barn och ungdomar, 0-17 år, med CF med minst ett registrerat besök under aktuellt år uppdelat på center.