Måluppfyllelse för antikroppsnivå (S-IgG) vid CVID och XLA

Indikatorn visar andelen patienter med variabel immunbrist (CVID, common variable immunodeficiency) och könsbunden agammaglobulinemi (XLA, X-Linked agammaglobulinemia) som har tillfredsställande antikroppsnivå definierat som S-IgG-värde >6,7 g/l. Gäller patienter, 18 och äldre som följs upp vid infektionsklinik och som behandlas med immunglobulinsubstitution.

CVID och XLA är primära immunbriststillstånd inom gruppen antikropsbrister. Det är sällsynta sjukdomar, prevalensen för CVID uppskattas till 1:20 000. För XLA är incidensen ca 1:200 000 födda pojkar. Båda tillstånden är kroniska och kännetecknas av oförmåga, eller nedsatt förmåga, att producera antikroppar.

CVID diagnostiseras oftast i vuxen ålder och drabbar båda könen lika. Defekten vid XLA sitter på X-kromosomen och drabbar därför endast pojkar/män. Diagnosen sätts oftast under de första levnadsåren.

Antikroppsbristen vid båda tillstånden innebär en nedsatt förmåga att bekämpa infektioner. För att förebygga infektioner och komplikationer krävs livslång substitutionsbehandling med immunglobulin som är ett koncentrat av IgG-antikroppar. S-IgG-värdet mäts för att monitorera immunglobulinbehandlingen.

Höga IgG-nivårer är avgörande för att skydda patienter med CIVD och XLA från infektioner, minska komplikationer och förbättra livskvaliteten.

Datakälla: PIDcare. PIDcare är ett nationellt kvalitetsregister för barn och vuxna med primär immunbrist. PID är en förkortning av det engelska namnet på sjukdomsgruppen: Primary Immuno Deficiencies. Registret startades 2012.
Syftet med PIDcare är att samla in data som bidrar till kvalitetssäkring och förbättring av vården av patienter med primär immunbrist. Nationellt kvalitetsregister för primär immunbrist.

Kvalitetsregistret PIDcare har en hög täckningsgrad när det gäller att inkludera patienter med diagnos CVID (2018: 94%) och XLA (2018: 86%) i registret. Täckningsgraden för registrering av åtgärder och resultat är lägre beroende på att all registrering sker manuellt. Hög arbetsbelastning och resursbrist kan bidra till att det sker en eftersläpning av registreringar.

Antal aktiva patienter i PIDcare, 18 år eller äldre, med diagnos XLA eller CVID och med pågående immunglobulinbehandling och tillfredsställande antikroppsnivå definierat som senaste S-IgG-värde >6,7 g/l.

Totalt antal aktiva patienter, 18 år eller äldre, i PIDcare med diagnos XLA eller CVID och pågående immunglobulinbehandling där S- IgG-värde registrerats