Måluppfyllelse för bibehållen lungfunktion vid CVID och XLA

Indikatorn redovisar andelen patienter med variabel immunbrist (CVID, common variable immunodefiency) och könsbunden agammaglobulinemi (XLA, X-linked agammaglobulinemia) som har tillfredsställande lungfunktion, definierat som FEV1 >70%. Gäller patienter, 18 och äldre som följs upp vid infektionsklinik.

CVID och XLA är primära immunbriststillstånd inom gruppen antikropsbrister. Det är sällsynta sjukdomar, prevalensen för CVID uppskattas till 1:20 000. För XLA är incidensen ca 1:200 000 födda pojkar. Båda tillstånden är kroniska och kännetecknas av oförmåga, eller nedsatt förmåga, att producera antikroppar.

CVID diagnostiseras oftast i vuxen ålder och drabbar båda könen lika. Defekten vid XLA sitter på X-kromosomen och drabbar därför endast pojkar/män. Diagnosen sätts oftast under de första levnadsåren.

Antikroppsbristen vid båda tillstånden innebär en nedsatt förmåga att bekämpa infektioner vilket leder till upprepade infektioner, främst i luftvägarna. Detta kan i sin tur leda till vävnadsskador och nedsatt lungfunktion.

Lungfunktionsmätningar har visat sig vara ett av de viktigaste måtten för kontroll av sjukdomsförlopp och behandlingseffekter. Målsättningen är bibehållen eller förbättrad lungfunktion.

Datakälla: PIDcare. PIDcare är ett nationellt kvalitetsregister för barn och vuxna med primär immunbrist. PID är en förkortning av det engelska namnet på sjukdomsgruppen: Primary Immuno Deficiencies. Registret startades 2012.
Syftet med PIDcare är att samla in data som bidrar till kvalitetssäkring och förbättring av vården av patienter med primär immunbrist. Nationellt kvalitetsregister för primär immunbrist.

Kvalitetsregistret PIDcare har en hög täckningsgrad när det gäller att inkludera patienter med diagnos CVID (2018: 94%) och XLA (2018: 86%) i registret. Täckningsgraden för registrering av åtgärder och resultat är lägre beroende på att all registrering sker manuellt. Hög arbetsbelastning och resursbrist kan bidra till att det sker en eftersläpning av registreringar.

Antal aktiva patienter i PIDcare, 18 år eller äldre, med diagnos XLA eller CVID med tillfredsställande lungfunktion definierat som senaste värde FEV1 (%) >70%.

Totalt antal aktiva patienter, 18 år eller äldre, i PIDcare med diagnos XLA eller CVID och ett registrat värd för FEV1 (%).