Behandling med PAH-specifika läkemedel vid diagnosbesök vid pulmonell arteriell hypertension

Indikatorn visar andel patienter som behandlas med PAH-specifika läkemedel vid ettårsbesöket för pulmonell arteriell hypertension. Behandlingen kan bestå av monoterapi (ett läkemedel) eller kombinationsterapi (med två eller tre läkemedel).

Pulmonell hypertension betyder högt blodtryck i lungornas pulsådror. Många olika sjukdomar kan ge upphov till en tryckökning i lungpulsådern. Två sådana är pulmonell arteriell hypertension (PAH) och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH). Gemensamt för dessa sjukdomar är att blodet får svårare att passera genom lungpulsådrorna, vilket med tiden påverkar hjärtats och lungornas funktion. De vanligaste symtomen är andfåddhet och sjunkande kondition. Det finns ingen behandling som botar PAH, men med tidig diagnos och hjälp av läkemedel, finns det goda möjligheter att bromsa och ibland vända sjukdomsförloppet. Vid CTEPH kan en operation bota sjukdomen.
PAH förekommer hos omkring 50 personer och CTEPH hos runt 20 personer per miljon invånare. Det betyder för Sveriges del omkring 500 personer med PAH och 200 personer med CTEPH. Antalet nydiagnostiserade per år uppgår till omkring 80 personer med PAH och 20 personer med CTEPH.
Risken för att utveckla CTEPH efter en akut lungembolisering har uppskattats till mellan 1 och 3 %.

Sjukdomen kan uppträda i alla åldrar, hos både barn och vuxna men majoriteten av de som får diagnosen är över 50 år.
Svenska PAH och CTEPH-registret (SPAHR) är ett nationellt kvalitetsregister vars huvudsyfte är att samla betydelsefull klinisk information från diagnostillfälle och framåt hos de med diagnoserna pulmonell arteriell hypertension (PAH) och tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH). Registret följer hur behandlingar används i praktiken och effekten relateras till funktion, livskvalitet och prognos vilket bidrar till en ansvarsfull användning av den mycket kostsamma PAH/CTEPH-specifika behandlingen. Genom nationella jämförelser vill SPAHR bidra till en god och jämlik vård i hela landet.

Sjukdomarna är sällsynta och patienterna bör följas på ett PAH/CTEPH-specialistcenter. Alla specialistcenter i Sverige deltar i SPAHR vilket bidrar till en hög täckningsgrad i registret.

En liten procent av patienterna med PAH, cirka 10 %, är vasoresponders och behandlas med kalciumflödeshämmare istället för PAH-läkemedel, vilket kan påverka procent-värdena för PAH-specifik behandling.

Totalt antal patienter med PAH-specifika läkemedel vid diagnosbesöket

Totalt antal nydiagnostiserade patienter